Sunday, October 23, 2016

Hemofilia

Është një çrregullim i rrallë i gjakderdhjes, ku gjaku nuk koagulohet (mpikset) normalisht. Nëse vuani nga hemofilia, në rast lëndimi ju gjakderdhni më gjatë se të tjerët. Po ashtu, mund të keni gjakderdhje të brendshme, sidomos në gjunjë, nyje dhe bërryla. Kjo gjakderdhje mund të dëmtojë organet dhe indet dhe mund ta rrezikojë jetën.

SHENJAT DHE SIMPTOMAT

Shenjat kryesore të hemofilisë janë gjakderdhja masive dhe mavijosja e lehtë. Gjakderdhja mund të jetë e jashtme dhe e brendshme.

Shenjat e gjakderdhjes së jashtme:

Gjakderdhje në gojë nga një kafshim ose rënie dhëmbi
Gjakderdhje nga hunda pa ndonjë arsye
Gjakderdhje e madhe nga një prerje e vogël
Rishfaqje e gjakderdhjes pasi të jetë ndalur për një kohë të shkurtë
Shenja të gjakderdhjes së brendshme:

Gjak në urinë (për shkak të gjakderdhjes në veshka dhe në fshikëzën urinare)
Gjak në jashtëqitje (për shkak të gjakderdhjes në lukth ose zorrë)
Mavijosje të mëdha (për shkak të gjakderdhjes në muskujt e mëdhenj të trupit)
Gjakderdhja në gjunjë, bërryla ose nyjat tjera është një tjetër formë e shpeshtë e gjakderdhjes së brendshme te njerëzit që vuajnë nga hemofilia. Fillimisht gjakderdhja në nyje nuk shkakton dhimbje apo shenja të dukshme, por më pas nyja ënjtet, është e nxehtë në prekje dhe dhemb gjatë lëvizjes. Me vazhdimin e gjakderdhjes, vazhdon edhe ënjtja, ndërsa lëvizja është e pamundur dhe dhimbja mund të jetë e madhe. Në rast të mosintervenimit të shpejtë, mund të dëmtohet seriozisht nyja.

Gjakderdhja e brendshme në tru është një komplikim serioz i hemofilisë që mund të ndodhë edhe nga një përplasje e lehtë e kokës. Shenjat dhe simptomat e gjakderdhjes në tru janë:

Kokëdhimbje të gjata dhe të rënda, dhimbje qafe dhe shtangim
Vjellje e përsëritur
Përgjumje ose ndryshime në sjellje
Dobësi e papritur ose plogështi në duar dhe këmbë apo problem në ecje
Shikim i dyfishtë
Konvulsione ose marrje.

SHKAKTARËT

Nëse e keni trashëguar hemofilinë, ju keni lindur me këtë çrregullim. Kjo për shkak të një defekti në njërin nga gjenet që përcakton se si duhet të prodhohet faktori koagulues VIII ose IX. Këto gjene janë të lokalizuara në kromozomet X. (Femrat kanë dy kromozome X, ndërsa meshkujt kanë një kromozom X dhe një Y).

Mashkulli i cili e ka ‘gjenin fajtor’ për hemofili në kromozomin X, do të ketë hemofili, kurse femra duhet ta ketë ‘gjenin fajtor’ në të dyja kromozomet X për të pasur hemofili, gjë që është shumë e rrallë.

Nëse femra e ka ‘gjenin fajtor’ në njërin kromozom X, ajo është “bartëse e hemofilisë” – do të thotë se nuk mund të sëmuret nga hemofilia, por mund t’ua trashëgojë fëmijëve të saj ‘gjenin fajtor’ për hemofili. Një femër mund të lindë me hemofili vetëm atëherë kur babai është i sëmurë nga hemofilia, ndërsa nëna e saj është bartëse.

TRAJTIMI

Terapia zëvendësuese
Trajtimi kryesor i hemofilisë quhet terapia zëvendësuese. Koncentrate të faktorit të koagulimit VIII (për hemofilinë A) ose faktorit të koagulimit IX (për hemofilinë B) jepen në mënyrë që të zëvendësojnë faktorin që mungon. Terapia mund të jetë parandaluese që jepet rregullisht, ose sipas nevojës që jepet vetëm në rast të shfaqjes së gjakderdhjes. E dyta është më pak intensive dhe më e lirë se e para, mirëpo ekziston rreziku që gjakderdhja të shkaktojë dëmtimin para se ju ta merrni terapinë.

Komplikimet e terapisë zëvendësuese janë:

Zhvillimi i antitrupave që sulmojnë faktorin koagulues
Zhvillimi i infeksioneve virusale nga faktorët koagulues njerëzorë
Dëmtimi i nyjave, muskujve ose pjesëve të tjera të trupit që vjen si pasojë e vonimit të trajtimit
Format tjera të trajtimit

Desmopressina (DDAVP) – është një hormon që shfrytëzohet për trajtimin e njerëzve që kanë hemofili të lehtë ose mesatare të tipit A (nuk përdoret te hemofilia B ose te format e rënda të hemofilisë A).

Medikamentet antifibrinolitike (acidi transekzamik dhe acidi aminokaproik) – mund të përdoren së bashku me terapinë zëvendësuese. Jepen si tableta dhe nuk e lejojë shpërbërjen e mpiksjes.

Terapia me gjene – shkencëtarët po mundohen të gjejnë mënyra për korrigjimin e gjeneve fajtore që shkaktojnë hemofilinë. Megjithatë, kjo terapi akoma nuk është zhvilluar në atë shkallë saqë të jetë e pranueshme.

Kujdes nga barnat!
Disa medikamente shtojnë rrezikun për gjakderdhje, siç janë:

Aspirina dhe barnat tjera që përmbajnë salicilate
Ibuprofeni, naporkseni dhe disa barna antiinflamatore josteroidale.
Share:

Shqiperia JO Duhanit

Blog Archive

Njoftohu ne email per postimet